Em vertebrados é uma enzima mitocondrial envolvida na cetogênese e catabolismo da leucina.Em algumas bactérias, como Pseudomonas mevalonii, está envolvida no catabolismo do mevalonato.

Uma cisteína é necessária à atividade desta enzima, e a região ao redor deste rsíduo é perfeitamente conservada, sendo utilizada como assinatura de reconhecimento.
Referência